immundefektus

Tünetek

1. Veleszületett immundefektus genetikai hiba következménye. Mivel az immunrendszer működése igen összetett, nagyon sok ponton jöhet létre károsodás, különböző súlyosságú betegségekhez vezetve. Néhány példa: a) A súlyos kombinált immundefektus (SCID) a legsúlyosabb. A fertőzések miatt 2 éves korig halálhoz vezet. Hátterében többféle genetikai hiba áll. Nagyon ritka, hazánkban évente egy ilyen beteg születése várható. A rendellenesség felismerése gyakran megkésik, ami akár végzetes is lehet. Csontvelő átültetéssel gyógyítható. b) A szelektív IgA hiány gyakori, minden ötszázadik emberben előfordul. Az IgA a védekezőfehérjék egyik típusa. Nem a legfontosabb, hiszen az állapot leggyakrabban tünetmentes. Ugyanakkor nem súlyos, de zavaróan gyakori, visszatérő fertőzésekkel (légúti, húgyúti, gyomor-bélrendszeri vírusos és bakteriális fertőzések), illetve allergiás és autoimmun betegségekkel társulhat. Pótolni a hiányt nem lehet, de a fertőzések iránti éberség, időbeni és jól választott antibiotikum terápia sokat segít. A társuló immunbetegségek miatt fontos a rendszeres kontroll. c) IgG típusú antitesthiánnyal jár a variábilis immundeficiencia vagy az X kromoszómához kötött agammaglobulinaemia. Ezek súlyosabb fertőzésekkel is járhatnak, de az immunglobulin G pótolható. Rendszeres, havonta alkalmazott intravénás immunglobulin kezelés a betegeket jól karban tartja. d) Számos olyan ritka, veleszületett immunbetegség is van, ami tünetegyüttes részeként jön létre, vagyis az immunhiányhoz bőr-, idegrendszeri vagy egyéb tünetek társulnak jellegzetes együttállásban. Ilyen pl. a Wiskott-Aldrich szindróma, vagy az ataxia-teleangiectasia. 2. Másodlagos immunhiány számos okból létrejöhet. Laikus közönség számára legismertebb az AIDS, a szerzett immunhiányos tünetegyüttes. A HIV-vírus az egyik legfontosabb immunsejtet teszi tönkre, így jönnek létre életveszélyes fertőzések és daganatok. Mára az AIDS jól kezelhető krónikus betegséggé szelídült. Jóval gyakoribb az egyéb okokból keletkező másodlagos immundefektus. A szervezet általános leromlása esetén az immunműködések is gyengülnek. Ilyen a súlyos alultápláltság, vitamin- és nyomelemhiányok, környezeti ártalmak, súlyos akut betegségek, műtét utáni állapot, illetve a legtöbb krónikus betegség.